La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que actualmente no tiene cura completa, pero mediante estrategias de tratamiento multidisciplinarias, se pueden aliviar los síntomas, retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El objetivo del tratamiento es mantener la función muscular, mejorar la respiración y la deglución, y proporcionar apoyo integral a través de un equipo médico interdisciplinario.
Los esquemas de tratamiento actuales combinan medicamentos, fisioterapia, dispositivos de asistencia y apoyo psicológico, formando un modelo de atención integral. La comunidad médica continúa investigando nuevas terapias y explorando avances potenciales como la terapia génica y la terapia celular. Los pacientes y sus familias deben mantener una comunicación estrecha con el equipo médico para ajustar los planes de tratamiento según los cambios en la condición.
El tratamiento de la ELA debe adaptarse a las diferencias individuales de cada paciente, y generalmente incluye cuatro áreas principales: medicamentos para retrasar la progresión, manejo de síntomas, mantenimiento de funciones y apoyo psicológico. Aunque los medicamentos no curan, pueden retardar el daño a las células nerviosas; las terapias no farmacológicas ofrecen asistencia para las discapacidades diarias, como ventiladores o soporte nutricional.
La composición del equipo médico interdisciplinario es clave para el éxito del tratamiento, generalmente incluye neurólogos, fisioterapeutas, terapeutas del habla y nutricionistas. Los planes de tratamiento deben evaluarse periódicamente para atender necesidades específicas en diferentes etapas, como debilidad muscular o insuficiencia respiratoria. Por ejemplo, cuando un paciente presenta dificultad para tragar, puede ser necesario ajustar inmediatamente el soporte nutricional.
Actualmente, hay tres medicamentos aprobados por agencias regulatorias en todo el mundo para la ELA: Riluzol (Rilutek), Edaravona (Radicava) y Relyvrio. Estos medicamentos reducen el daño a las células nerviosas mediante diferentes mecanismos. Riluzol inhibe el glutamato, un neurotransmisor excitatorio, reduciendo la sobreactivación neuronal y el daño asociado; desde su aprobación en 1995, su eficacia ha sido respaldada por estudios a largo plazo.
Edaravona actúa como antioxidante, reduciendo la destrucción neuronal por radicales libres. Relyvrio, aprobado en 2017, combina Riluzol con Tiglutik, y estudios muestran que puede prolongar la supervivencia en aproximadamente 2-3 meses. Es importante notar que la eficacia de estos medicamentos varía entre individuos, por lo que se requiere evaluación periódica y ajuste de dosis. Además, los médicos pueden prescribir medicamentos complementarios para aliviar temblores, dolor o depresión.
La fisioterapia es una herramienta importante para retrasar la pérdida de función en las extremidades. Los terapeutas diseñan programas personalizados que incluyen movilización pasiva de articulaciones para prevenir contracturas, estimulación eléctrica para mantener el tono muscular y entrenamiento de equilibrio para reducir el riesgo de caídas. El entrenamiento respiratorio, mediante técnicas específicas, ayuda a retrasar la disminución de la capacidad pulmonar.
Los terapeutas del habla intervienen en la gestión de la dificultad para tragar, recomendando dietas líquidas o realizando evaluaciones de la función de deglución. Cuando el riesgo de aspiración es alto, se puede realizar una gastrostomía (tubo G) para garantizar la ingesta nutricional. En etapas de insuficiencia respiratoria, puede ser necesario el uso de ventiladores no invasivos o ventilación con presión positiva biparietal (BiPAP).
El uso de ayudas técnicas puede mejorar significativamente la calidad de vida. Sistemas de entrada por voz, teclados diseñados especialmente o dispositivos de seguimiento ocular ayudan a mantener la comunicación en pacientes con deterioro del habla. La adaptación del hogar, como la instalación de elevadores de escaleras o pisos antideslizantes, reduce el riesgo de caídas. Algunos pacientes pueden necesitar sillas de ruedas o exoesqueletos mecánicos para prolongar su movilidad.
La gestión nutricional es fundamental en el tratamiento de la ELA. Los pacientes suelen presentar desnutrición por dificultad para tragar, por lo que los nutricionistas diseñan dietas altas en calorías y proteínas, ajustadas según cambios en el peso y la masa muscular. Cuando la ingesta oral es insuficiente, puede ser necesario el uso de sondas nasogástricas o gastrostomías para mantener el peso y la masa muscular.
El apoyo psicológico es indispensable. La incertidumbre del curso de la enfermedad puede causar ansiedad o depresión, y la terapia psicológica y los grupos de apoyo ofrecen recursos para la regulación emocional. La educación a los familiares ayuda a entender el avance de la enfermedad y a reducir la carga del cuidado.
Es importante planificar con anticipación los ajustes en el entorno laboral y doméstico. Por ejemplo, los pacientes con dificultades para usar la computadora pueden emplear software de entrada de voz, y quienes tienen dificultades para escribir pueden entrenar técnicas de escritura con una sola mano. La instalación de barras de apoyo en el baño o el uso de utensilios de cocina con botones grandes en el hogar ayudan a mantener la independencia.
La terapia génica y la terapia celular son áreas de investigación activa. Los tratamientos dirigidos a genes causantes como C9ORF72 y SOD1 están en fases clínicas, y las tecnologías de oligonucleótidos antisentido han mostrado efectos preliminares. La terapia con células madre mesenquimales ha demostrado potencial para ralentizar la atrofia nerviosa, aunque su seguridad a largo plazo aún está en evaluación.
La protección neuronal y la reparación nerviosa también están en desarrollo. Por ejemplo, los ensayos con genes como NMNAT se centran en reparar el sistema de transporte nervioso dañado, y las mejoras en la administración de factores de crecimiento nervioso (NGF) podrían ampliar el alcance de los tratamientos. La mayoría de estas terapias están en fases II o III de ensayos clínicos, y los pacientes pueden consultar los registros de ensayos clínicos para participar.
Se debe acudir inmediatamente al médico si aparecen debilidad muscular inexplicada, atrofia muscular o aumento de calambres. La reevaluación es necesaria cuando los índices de función pulmonar (como FVC por debajo del 50%) o la pérdida de peso inexplicada superan el 5%. También, si hay efectos secundarios de medicamentos como alteraciones en las enzimas hepáticas o fatiga severa, se debe consultar al médico de inmediato.
Los cuidadores familiares deben buscar atención urgente si detectan empeoramiento de la dificultad para tragar, disminución de la saturación de oxígeno durante el sueño o signos tempranos de insuficiencia respiratoria (como dificultad para respirar al estar acostado). La modificación del plan de tratamiento debe ser liderada por un neurólogo, sin ajustar las dosis de medicamentos por cuenta propia.
La evaluación de la efectividad del tratamiento se realiza principalmente mediante escalas neurológicas como ALSFRS-R, que monitorean la progresión de los síntomas, así como la observación de la fuerza muscular, el mantenimiento de funciones diarias y los cambios en la respiración y deglución. Los médicos también realizan análisis de sangre y estudios de imagen periódicos para evaluar el control de la enfermedad.
¿Cuál es el objetivo de la terapia del habla en pacientes con ELA? ¿Qué dificultades específicas puede mejorar?La terapia del habla busca retrasar la pérdida de la capacidad de comunicación, entrenando el uso de técnicas para los músculos orales y prolongando la expresión verbal. Los terapeutas pueden guiar a los pacientes en el uso de dispositivos de comunicación asistida, como sintetizadores de voz o tableros de imágenes, para que puedan expresar sus necesidades incluso con deterioro del habla.
¿Cómo deben ajustar los pacientes con ELA su dieta diaria para prolongar la ingesta de nutrientes?Se recomienda una dieta alta en calorías y proteínas, ajustada según la gravedad de la dificultad para tragar, con alimentos en puré o líquidos según sea necesario. Cuando la ingesta oral no es suficiente, se puede usar una sonda de alimentación gástrica para evitar la desnutrición o la neumonía por aspiración. Los nutricionistas diseñan planes dietéticos personalizados según la etapa de la función de ingesta.
¿Qué beneficios y riesgos puede ofrecer la participación en ensayos clínicos de la ELA?Los ensayos clínicos pueden ofrecer acceso a nuevas terapias no disponibles aún, como la terapia génica o neuroprotectores, pero también conllevan riesgos de efectos secundarios desconocidos. Es importante que los pacientes discutan en detalle con el equipo médico el diseño del estudio, los beneficios esperados y los riesgos, y evalúen si se ajustan a su etapa de la enfermedad y necesidades de calidad de vida.
¿Qué medidas clave en la gestión de la función respiratoria en la etapa terminal de la ELA?En la fase terminal, los pacientes suelen requerir ventilación no invasiva o traqueotomía para asistir la respiración. El equipo médico monitorea periódicamente la capacidad pulmonar (como pruebas de presión negativa) y ajusta el modo de ventilación según la saturación de oxígeno y la fuerza de los músculos respiratorios, para retrasar la insuficiencia respiratoria y mejorar la calidad de vida.
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