乾燥症概述

乾燥症(Sjögren's Syndrome)是一種慢性自體免疫疾病,主要特徵為淚腺及唾液腺受免疫系統異常攻擊,導致淚液與唾液分泌減少。此疾病可能伴隨全身性症狀,嚴重時會影響內臟功能,影響患者生活品質。目前尚無根治方法,但透過妥善治療與日常管理,可有效緩解症狀及預防併發症。

此病多好發於中年女性,男女比例約1:9,常被誤診為年齡老化或乾眼症。近年研究顯示,乾燥症可能與特定基因型及環境觸發因子有關。及早診斷是延緩病程關鍵,患者需定期追蹤肝腎功能及血液指標,以避免器官受損。

成因和風險因素

乾燥症的發病機轉涉及複雜的自體免疫異常。正常免疫細胞本應辨識外來病原體,但患者體內T細胞與B細胞會錯誤攻擊淚腺及唾液腺組織,導致腺體發炎萎縮。此過程可能與遺傳易感性有關,研究指出特定人類白血球抗原(HLA-DR3及HLA-DQ)的遺傳基因會提高發病風險。

遺傳與環境交互作用

環境觸發因子被視為疾病發作的重要誘因。病毒感染(如EB病毒)、雌激素變化(如停經期荷爾蒙波動)或長期接觸化學物質,可能激活遺傳性免疫系統缺陷。研究顯示,有類風濕關節炎或系統性紅斑狼瘡病史者,乾燥症發病率比一般族群高出3-5倍。

風險族群分析

  • 年齡:40歲以上女性發病率高達90%
  • 遺傳傾向:一等親有自體免疫疾病者風險增加2-4倍
  • 環境暴露:曾接受放射線治療或化學治療者

症狀

乾燥症症狀可分為「外分泌腺症狀」與「全身性表現」。典型三大主症為:持續口乾導致吞咽困難、眼乾症狀需頻繁使用人工淚液、唾液分泌不足引發蛀牙增加。部分患者可能出現皮膚乾裂、鼻腔出血等黏膜受損現象。

全身性影響

約30%患者會出現關節疼痛、疲勞無力等全身症狀,嚴重者可能伴隨肺纖維化、腎小管酸中毒等內臟受累。神經系統方面,部分患者會出現週圍神經病變導致肢體麻木。值得注意的是,症狀嚴重度與腺體受損程度並無完全正相關,需透過客觀檢查確認診斷。

診斷

診斷乾燥症需整合臨床症狀與客觀檢查結果。診斷標準包含2016年EULAR/ACR分級系統,需符合症狀指標與客觀生物標記。常見檢查項目包括:Schirmer試驗測淚液分泌、腮腺造影檢查唾液腺結構,以及抗SSA/Ro及SSB/La抗體血液檢測。

鑑別診斷流程

醫師需排除藥物副作用(如抗組織胺藥)及類似症狀的疾病,如原發性乾眼症或藥物引發的口乾。對疑似病例,可能進一步進行唇腺切片檢查,觀察淋巴球浸潤程度。約15%患者可能合併淋巴瘤,需定期監測血清monoclonal protein以排除惡性轉變。

治療選項

治療目標在緩解症狀、延緩器官損傷及管理全身性併發症。口乾症狀可使用唾液腺刺激劑如cevimeline,嚴重乾眼症則需使用自體血漿點眼或進行淚點栓塞手術。免疫調節治療方面,第一線藥物為抗疟疾藥hydroxychloroquine,能降低發炎指數又具較佳安全性。

新興治療策略

  • 生物製劑:rituximab針對B細胞過度活化,適合重症患者
  • 免疫抑制劑:mycophenolate mofetil用於內臟受累患者
  • 支持性治療:使用無糖口香糖刺激唾液分泌,使用加濕器改善環境乾燥

預防

雖然乾燥症無法完全預防,但可透過以下方式降低併發症風險:定期進行牙科檢查以預防蛀牙,使用人工淚液及唾液替代劑緩解症狀。建議患者戒菸以減少唾液腺損傷,並避免使用會加重口乾的抗組織胺藥物。

長期健康管理

建議每6個月追蹤抗核體抗體及補體指數,以監測疾病活動度。針對合併自體免疫疾病的患者,需特別注意心血管風險,定期檢查血脂及血壓。營養師建議攝取高纖維飲食並避免乾燥性食物,以減輕吞嚥困難。

什麼時候應該看醫生?

當出現持續超過3個月的口眼乾症狀,且伴隨以下情形時應立即就醫:出現不明原因的體重下降、關節腫脹或皮膚紫斑,或發現排尿減少等腎功能異常跡象。若症狀嚴重到影響日常進食或睡眠,應儘速進行自體免疫相關檢查。

緊急就醫指標

  • 視力急劇下降伴隨角膜潰瘍
  • 吞嚥困難導致脫水或營養不良
  • 出現發燒伴隨肝臟指數異常

 

常見問題

如何有效緩解口乾症狀對日常生活的影響?

口乾是乾燥症的典型症狀,可透過增加水分攝取、使用人工唾液凝膠或噴霧緩解。建議避免咖啡因及酒精類飲品,並使用加濕器保持環境濕度。定期咀嚼無糖口香糖也能刺激唾液分泌,改善吞嚥或發音困難。

乾燥症患者是否需要定期接受唾液腺活組織檢查?

唾液腺活組織檢查(唇腺活檢)是傳統診斷乾燥症的重要指標,但目前多數診斷已改用血清學指標與症狀評估。除非症狀不明顯或初診結果不確定,否則追蹤期通常不需要重複進行侵入性檢查。

生物製劑在乾燥症治療中的應用有哪些?

生物製劑如抗CD20單株抗體(如rituximab)對嚴重自體免疫活躍的患者可能有效,可減緩腺體發炎。但治療需客觀評估病程嚴重度,因可能增加感染風險,需由醫師根據個體化狀況評估後使用。

如何預防乾燥症引發的口腔感染或蛀牙問題?

口乾環境易導致牙菌斑堆積與真菌感染,建議每日使用含氟漱口水,每半年接受牙科檢查。若出現舌面裂縫或口腔潰瘍,需及時使用抗真菌藥膏或藥物,避免併發嚴重感染。

乾燥症患者的疲勞症狀與一般疲累有何不同?如何改善?

乾燥症的疲勞常伴随慢性發炎,與一般疲勞不同,可能持續數週且休息後未見顯著改善。建議採用節律性活動安排,結合輕度有氧運動如散步,並搭配認知行為療法調整生活節奏,可有效緩解症狀。

Sjögren's Syndrome